三庚酸甘油或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干生物合成紊乱的程序与症状适合于，由于许多问题仍然从未被发现，所以病人非常十分困难。正常情况下，是脑干能量生物合成的主要蔗糖。1型胆碱缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致脑干内积聚降低。

G1D常体现为高血压发病与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模型中，G1D一系列举足轻重骨骼肌功能缺点，常实质上于血脑干屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增加脑干组织内浓度可以消除症状。作者反驳这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效替代底物的病人新方法。

目前常用G1D的高血压饮品疗法，仅能消除2/3病征的运动障碍或高血压发病，而且并非多半不耐。有科学研究推测，与生酮饮品病人方式无论如何的，如三庚酸酰等营养物质就会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间催化反应，从而起作用。

因此来自得克萨斯医学院东南所学院的科学学术界们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸酰病人新方法进行分析报告。科学研究结果网络发表于8月初11日的JAMA Neuro刊物上。

科学研究共划定14名从未接受生酮饮品病人的1型胆碱缺点综合征的幼儿与。干预暴力手段为，在人脑日常饮品中补充食品级三庚酸酰。

由于多半高血压发病不明显，病征或家人的好像不足以常用分析报告。因此，科学学术界使用计量脑干电图、骨骼肌心理学、血液分析、脑干体温的核磁共振安全检查等暴力手段。

科学研究推测，1名人脑（7%）很难显现出来棘波；而其他人脑在系统设计三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大多病征骨骼肌心理体现以及脑干体温增加。11名病征（78%），长期使用三庚酸颊后从未显现出来副作用。3名人脑（21%）体现为中枢神经症状，1（7%）名人脑病人中断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病征的主要骨骼肌功能造成了十分十分困难严重影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来分析报告生物合成性脑干病（中间生物合成催化反应障碍）的病人新方法。

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编辑： neuro207